Ενδοκρινολογία και επιπλοκές της Δρεπανοκυτταρικής Νόσου

Είναι γνωστό ότι τα άτομα με δρεπανοκυτταρική νόσο παρουσιάζουν σχετικά μεγάλο αριθμό διαταραχών των ενδοκρινών αδένων. Οι πιο συχνές από αυτές αφορούν την ανάπτυξη, τη λειτουργία των ωοθηκών και των όρχεων, του θυρεοειδούς αδένα, των παραθυρεοειδών αδἐνων, των οστών, το μεταβολισμό του σακχάρου όπως και των επινεφριδίων.

  1. Ο υπογοναδοτροφικός υπογοναδισμός αποτελεί μία συχνή ενδοκρινοπάθεια οδηγώντας σε καθυστέρηση της εμφάνισης της εφηβείας και είναι αποτέλεσμα της βλάβης στην υπόφυση. Ο ορμονολογικός έλεγχος με μέτρηση της FSH, LH, της Τεστοστερόνης και της οιστραδιόλης μπορεί να βοηθήσει στη διάγνωση και στη χορήγηση της σωστής ορμονικής υποκατάστασης.
  2. Οι διαταραχές στην υπόφυση συχνά οδηγούν και σε μειωμένη παραγωγή αυξητικής ορμόνης με αποτέλεσμα την ανεπαρκή ανάπτυξη, ενώ συγχρόνως επηρεάζεται και η ποιότητα ζωής γεγονός που έχει αρνητικές επιπτώσεις και κατά την ενηλικίωση.
  3. Συχνά εμφανίζεται διαταραχή στην ανοχή της γλυκόζης ή ακόμη και σακχαρώδης διαβήτης. Γι΄ αυτό είναι σημαντικός ο ετήσιος έλεγχος για την πρώιμη διάγνωση με μέτρηση γλυκόζης νηστείας και, όταν κρίνεται απαραίτητο από τον θεράποντα ιατρό, με καμπύλη σακχάρου.
  4. Ο υποθυρεοειδισμός αποτελεί επίσης μία συχνή ενδοκρινοπάθεια που παρατηρείται στην δρεπανοκυτταρική νόσο. Ο έλεγχος των θυρεοειδικών ορμονών συμβάλει στην ανάδειξη ακόμη και υποκλινικών καταστάσεων οδηγώντας στη χορήγηση υποκατάστασης με λεβοθυροξίνη. Σημαντική είναι και η κλινική εξέταση με ψηλάφηση του αδένα, ενώ το υπερηχογράφημα και η παρακέντηση των όζων του θυρεοειδούς μπορούν να θέσουν την ενωρίς διάγνωση κακοήθειας στον αδένα.
  5. Ο υποπαραθυρεοειδισμός είναι μία ακόμη ενδοκρινοπάθεια που αφορά τους παραθυρεοειδείς αδένες οδηγώντας σε διαταραχές του ασβεστίου. Επομένως είναι απαραίτητη η έγκαιρη διάγνωση ώστε να δοθεί η κατάλληλη θεραπευτική αγωγή και να μειωθεί ο κίνδυνος των επιπλοκών με πιο συχνή αυτή της ασβεστιουρίας και της νεφρολιθίασης.
  6. Παράλληλα με τον υποπαραθυρεοειδισμό θα πρέπει να ελέγχονται και τα επίπεδα της βιταμίνης D τα οποία έχουν άμεσο αντίκτυπο στην μυοσκελετική υγεία, ενώ υπάρχει και ένα τεράστιο σε εξέλιξη πεδίο έρευνας για τις εξωσκελετικές δράσεις της και τη σημασία της σωστής υποκατάστασής της.
  7. Η μειωμένη οστική μάζα που συχνά παρατηρείται αυξάνει σε μεγάλο βαθμό τον κίνδυνο των καταγμάτων. Η κλινική εξέταση, ο έλεγχος του οστικού μεταβολισμού με εξετάσεις αίματος και ούρων καθώς και η μέτρηση της οστικής πυκνότητας συμβάλουν στο να δοθούν οι κατάλληλες οδηγίες για την πρόληψη των καταγμάτων που αποτελούν ένα από τα μείζονα προβλήματα που αυξάνουν τη νοσηρότητα και ενίοτε τη θνητότητα.

Οι σύγχρονες εξελίξεις στην ειδικότητα της Ενδοκρινολογίας έχουν θέσει νέα δεδομένα τόσο στην έγκαιρη διάγνωση όσο και στην ενωρίς αντιμετώπιση και θεραπεία, ώστε να μειωθούν στο ελάχιστο ή ακόμη και να εξαλειφθούν οι επιπλοκές της νόσου στη λειτουργία των ενδοκρινών αδένων. Η λειτουργία εξειδικευμένων κέντρων θα συμβάλει σε μεγάλο βαθμό στην επίτευξη αυτού του στόχου.

ADMAN

Authors

Χρήστος Σαββίδης

Ο Χρήστος Σαββίδης είναι Ενδοκρινολόγος MD, MSc, D(Med)Sci, Επιμελητής A΄ ΕΣΥ, υπεύθυνος λειτουργίας στο Ενδοκρινολογικό Τμήμα του Ιπποκρατείου Γενικού Νοσοκομείου Αθηνών